C3,
    C4, CH50 Referenzbereiche
    ("Normalbereiche") 
    Serum/Plasma 
    Dipl.MTA
    Maria Zeilinger 
       | 
  
  
    Info
    - Referenzbereiche C3 - Referenzbereiche C4 - Referenzbereiche CH50 
         | 
  
  
     | 
    
      
        
          - Die nachfolgenden Werte sind mit verschiedenen
            Methoden ermittelt und können daher nicht unbedingt direkt übernommen werden. Die
            tendenzielle Veränderung der Werte mit dem Lebensalter ist aber meist mit anderen
            Methoden vergleichbar.
 
          - Das Komplement-System ist eine funktionelle
            Gruppe von etwa 20 Plasmaproteinen, u.a. auch C3 und C4.
 
          - Diese Komplementkaskade kann über den
            klassischen, den Lektin- und den alternativen Weg aktiviert werden. Am klassischen Weg
            sind die Komplementproteine C1, C2, C3 und C4 beteiligt.
 
          - Mit der CH50-Bestimmung kann die gesamthämolytische
            Kapazität des Serums ermittelt werden. Es wird somit die funktionelle Aktivität des
            klassischen Weges (C1 bis C4) und die Bildung des terminalen lytischen Komplexes (C5b bis
            C9) geprüft, ingesamt also C1 bis C9.
 
          - Bei jeder Erstuntersuchung des Komplement-Systems sollten
            CH50, C3 bzw. C3c (= ein stabiles C3-Fragment) und C4 bestimmt werden.
 
          - Als Untersuchungsmaterial für C3, C4 und CH50
            wird EDTA-Plasma oder Serum verwendet (abhängig von Bestimmungsmethode).
 
            Im EDTA-Plasma kommt es zu keiner Komplementaktivierung (Plasma innerhalb 1 Stunde
            abtrennen oder Lagerung des Vollblutes für einige Stunden bei 4°C möglich). Die
            Komplementproteine sind somit im ETDA-Plasma stabiler als im Serum. 
            Die Bestimmung von C3c sollte jedoch im Serum erfolgen - aber erst nach 24-48
            Stunden (oder nach 1 Std. Inkubation bei 37°C), da dann alles C3 in C3c umgewandelt ist. 
          - Viele Komplementproteine, insbesondere C3 und
            C4 sind Akut-Phase-Proteine, d.h. bei Entzündungen steigen die Werte. Die vermehrte
            Bildung von Komplementproteinen muß dann berücksichtigt werden. Bei
            Entzündungszuständen kann somit möglicherweise eine Erniedrigung von
            Komplementproteinen nicht erkannt werden.
 
            Kurz: Ist das CRP (= Entzündungsparameter) erhöht, kann C3, C4 und CH50 nicht als
            Indikator einer Immunkomplex-vermittelten Erkrankung herangezogen werden! 
          - Bestimmungsmethoden für C3 und C4 sind:
 
            - immunchemische Methoden wie Radiale Immundiffusion, Immunnephelometrie oder
            Immunturbidimetrie. 
          - Bestimmungsmethoden für CH50 sind:
 
            - hämolytische Tests wie z.B. der CH50-Test und 
            - Immunoassay wie z.B. LIA (liposome immunoassay). 
         
          
           | 
       
     
     | 
  
  
    |       
            | 
         | 
  
  
    |     | 
  
  
    C3 Referenzbereiche ("Normalbereiche") 
    Serum/Plasma 
       | 
  
  
    Erwachsene - Altersgruppen
    Erwachsene - Nabelschnurblut - Neugeborene - Säuglinge - Kinder 1 - 
    Kinder 2 - Kinder 3 - Kinder 4 - Umrechnungsfaktoren zwischen
    Einheiten | 
  
  
       | 
    
      
        Komplement- 
        protein | 
        Serum | 
       
      
        |               
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | C3c | 
        0.9 - 1.8 | 
        90 - 180 | 
       
      
        | Methode: | 
        Immunologischer
        Trübungstest/ CRM 470 Standardisierung - 37°C.  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Schumann
        G., Dati F., Lab Med. 1995; 19:401-403.  | 
       
     
                  
                  | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C3 | 
       
      
        | männlich & weiblich | 
       
      
        |               
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | bis 60 J | 
        0.78 - 1.75 | 
        78 - 175 | 
       
      
        | 60 - 90 J | 
        0.82 - 1.70 | 
        82 - 170 | 
       
      
        | > 90 J | 
        0.82 - 1.58 | 
        82 - 158 | 
       
      
        | Methode: | 
        Rate
        nephelometry  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Brocklehurst's
        textbook of geriatric medicine and gerontology, 5thed.,1998.  | 
       
      
                            
          | 
       
      
        | Altersgruppe | 
        C3 /1/2) | 
       
      
        |      
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 20 J | 
        0.82 - 1.60 | 
        82 - 160 | 
       
      
        | 30 J | 
        0.84 - 1.60 | 
        84 - 160 | 
       
      
        | 40 - 70 J | 
        0.90 - 1.70 | 
        90 - 170 | 
       
      
        | Quelle: | 
        1. Whicher
        J., Chir B. Complement component C3. In: Ritchie RF, Novolotskaia O, 
        eds. Serum proteins in clinical medicine. Scarborough: Foundation of Blood 
        Research, 1996: 10.01-1-7. 
        2. Flug D. et al., Development of a complement functional enzyme immunoassay 
        to replace traditional CH50 hemolytic testing. Lille: 2nd IAES, 1995.  | 
       
     
                   | 
  
  
       | 
    
      
        | Serum | 
       
      
        | C3 | 
       
      
        | g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 0.57 - 1.16  | 
        57 - 116  | 
       
      
        Quelle:
        Nelson textbook of pediatrics, 15thed., 1996.  | 
       
     
         
                 | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C3 /1/2) | 
       
      
        |             
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | Neugeborene | 
        0.58 - 1.08 | 
        58 - 108 | 
       
      
        | Quelle: | 
        1. Whicher
        J., Chir B. Complement component C3. In: Ritchie RF, Novolotskaia O, 
        eds. Serum proteins in clinical medicine. Scarborough: Foundation of Blood 
        Research, 1996: 10.01-1-7. 
        2. Flug D. et al., Development of a complement functional enzyme immunoassay 
        to replace traditional CH50 hemolytic testing. Lille: 2nd IAES, 1995.  | 
       
     
                     | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        Serum | 
       
      
        |           
         | 
        Komplementprotein C3c | 
       
      
        | g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        gesunde 
        Säuglinge | 
        0.30 - 0.98 | 
        30 - 98 | 
       
      
        | Methode: | 
        Radial
        Immunodiffusion (Behring Diagnostics, Frankfurt, Germany)  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Zilow G.,
        Zilow EP., Burger R. et al., Ped Res 1993; 34:199-203.  | 
       
     
                    | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C3 /1/2) | 
       
      
        |                
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 3 Mo | 
        0.67 - 1.24 | 
        67 - 124 | 
       
      
        | 6 Mo | 
        0.74 - 1.38 | 
        74 - 138 | 
       
      
        | 9 Mo | 
        0.78 - 1.44 | 
        78 - 144 | 
       
      
        | 12 Mo | 
        0.80 - 1.50 | 
        80 - 150 | 
       
      
        | 2 - 10 J | 
        0.80 - 1.50 | 
        80 - 150 | 
       
      
        | 12 - 18 J | 
        0.85 - 1.60 | 
        85 - 160 | 
       
      
        | Quelle: | 
        1. Whicher
        J., Chir B. Complement component C3. In: Ritchie RF, Novolotskaia O, 
        eds. Serum proteins in clinical medicine. Scarborough: Foundation of Blood 
        Research, 1996: 10.01-1-7. 
        2. Flug D. et al., Development of a complement functional enzyme immunoassay 
        to replace traditional CH50 hemolytic testing. Lille: 2nd IAES, 1995.  | 
       
     
         
                 | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        Serum | 
       
      
        | C3 | 
       
      
        |             
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        Neugeborene 
        bis 1 Wo | 
        0.6 - 2.2 | 
        60 - 220 | 
       
      
        | 1 Wo - 1 J | 
        0.6 - 1.5 | 
        60 - 150 | 
       
      
        | 1 J - 2 J | 
        0.8 - 1.7 | 
        80 - 170 | 
       
      
        | > 2 J | 
        0.8 - 1.2 | 
        80 - 120 | 
       
      
        | Methode: | 
        Immunnephelometrie  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Bachmann
        KD., Pädiatrie in Praxis und Klinik, 2.Auflage, 
        Fischer Verlag, 1990.  | 
       
     
                  | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        Serum | 
       
      
        | C3 | 
       
      
        |                  
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 1 - 3 Mo | 
        0.53 - 1.31 | 
        53 - 131 | 
       
      
        | 3 Mo - 1 J | 
        0.62 - 1.80 | 
        62 - 180 | 
       
      
        | 1 - 10 J | 
        0.77 - 1.95 | 
        77 - 195 | 
       
      
        | Erwachsene | 
        0.83 - 1.77 | 
        83 - 177 | 
       
      
        | Quelle: | 
        Nelson
        textbook of pediatrics, 15thed., 1996.  | 
       
     
                   | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C3c | 
       
      
        | männlich | 
        weiblich | 
       
      
        |         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | bis 6 Mo | 
        0.37 - 1.00 | 
        37 - 100 | 
        0.37 - 0.90 | 
        37 - 90 | 
       
      
        6 Mo -
        3 J  | 
        0.57 - 1.19 | 
        57 - 119 | 
        0.48 - 1.09 | 
        48 - 109 | 
       
      
        | 4 - 6 J | 
        0.67 - 1.27 | 
        67 - 127 | 
        0.64 - 1.22 | 
        64 - 122 | 
       
      
        | 7 - 9 J | 
        0.77 - 1.40 | 
        77 - 140 | 
        0.69 - 1.24 | 
        69 - 124 | 
       
      
        | 10 - 12 J | 
        0.74 - 1.07 | 
        74 - 107 | 
        0.73 - 1.27 | 
        73 - 127 | 
       
      
        | 13 - 15 J | 
        0.65 - 1.34 | 
        65 - 134 | 
        0.74 - 1.18 | 
        74 - 118 | 
       
      
        | 16 - 18 J | 
        0.76 - 1.25 | 
        76 - 125 | 
        0.61 - 1.20 | 
        61 - 120 | 
       
      
        | Methode: | 
        Behring
        nephelometer using Behring kits (Behring Diagnostics Inc. Westwood, MA).  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Soldin SJ.
        et al., Pediatric Reference Ranges for Complement Factors C3c and C4. 
        Clin Chem 1998; 44:A14.  | 
       
     
                   | 
  
  
     | 
    
      
        | Einheit | 
        Rechen- 
        operation | 
          | 
        Einheit | 
       
      
        | g/l | 
        x 100 | 
        = | 
        mg/dl | 
       
      
        | mg/dl | 
        x 0.01 | 
        = | 
        g/l | 
       
      
        | g/l | 
        x 1000 | 
        = | 
        mg/l | 
       
      
        | mg/l | 
        x 0.001 | 
        = | 
        g/l | 
       
     
           | 
  
  
    |    | 
      | 
  
  
    |     | 
  
  
    C4 Referenzbereiche ("Normalbereiche") 
    Serum/Plasma 
       | 
  
  
    | Erwachsene - Altersgruppen
    Erwachsene/geschlechtsspezifisch - Altersgruppen
    Erwachsene - Nabelschnurblut - Neugeborene - Kinder 1 - Kinder 2 - Kinder 3 - Kinder 4 - Umrechnungsfaktoren zwischen
    Einheiten | 
  
  
       | 
    
      
        Komplement- 
        protein | 
        Serum | 
       
      
        |                   
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | C4 | 
        0.1 - 0.4 | 
        10 - 40 | 
       
      
        | Methode: | 
        Immunologischer
        Trübungstest/ CRM 470 Standardisierung - 37°C.  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Schumann
        G., Dati F., Lab Med. 1995; 19:401-403.  | 
       
     
                  | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C4 | 
       
      
        | männlich | 
        weiblich | 
       
      
        |               
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | bis 60 J | 
        0.12 - 0.54 | 
        12 - 54 | 
        0.11 - 0.34 | 
        11 - 34 | 
       
      
        | 60 - 90 J | 
        - | 
        - | 
        - | 
        - | 
       
      
        | > 90 J | 
        0.12 - 0.35 | 
        12 - 35 | 
        0.14 - 0.42 | 
        14 - 42 | 
       
      
        | Methode: | 
        Rate
        nephelometry  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Brocklehurst's
        textbook of geriatric medicine and gerontology, 5thed.,1998.  | 
       
     
                   | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C4 /1/2) | 
       
      
        |      
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 20 J | 
        0.15 - 0.43 | 
        15 - 43 | 
       
      
        | 30 J | 
        0.16 - 0.46 | 
        16 - 46 | 
       
      
        | 40 - 70 J | 
        0.18 - 0.49 | 
        18 - 49 | 
       
      
        | Quelle: | 
        1. Johnson
        AM. Complement component C4. In: Ritchie RF, Novolotskaia O, eds. 
        Serum proteins in clinical medicine. Scarborough: Foundation of Blood
        Research, 
        1996: 10.02-1-11. 
        2. Flug D. et al., Development of a complement functional enzyme immunoassay 
        to replace traditional CH50 hemolytic testing. Lille: 2nd IAES, 1995.  | 
       
     
                   | 
  
  
       | 
    
      
        | Serum | 
       
      
        | C4 | 
       
      
        | g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 0.07 - 0.23  | 
        7 - 23  | 
       
      
        Quelle:
        Nelson textbook of pediatrics, 15thed., 1996.  | 
       
     
         
                 | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C4 /1/2) | 
       
      
        |             
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | Neugeborene | 
        0.070 - 0.235 | 
        7.0 - 23.5 | 
       
      
        | Quelle: | 
        1. Johnson
        AM. Complement component C4. In: Ritchie RF, Novolotskaia O, eds. 
        Serum proteins in clinical medicine. Scarborough: Foundation of Blood
        Research, 
        1996: 10.02-1-11. 
        2. Flug D. et al., Development of a complement functional enzyme immunoassay 
        to replace traditional CH50 hemolytic testing. Lille: 2nd IAES, 1995.  | 
       
     
                     | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C4 /1/2) | 
       
      
        |                
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 3 Mo | 
        0.090 - 0.305 | 
        9.0 - 30.5 | 
       
      
        | 6 Mo | 
        0.100 - 0.350 | 
        10.0 - 35.0 | 
       
      
        | 9 Mo | 
        0.115 - 0.390 | 
        11.5 - 39.0 | 
       
      
        | 12 Mo | 
        0.120 - 0.400 | 
        12.0 - 40.0 | 
       
      
        | 2 - 10 J | 
        0.125 - 0.425 | 
        12.5 - 42.5 | 
       
      
        | 12 - 18 J | 
        0.140 - 0.430 | 
        14.0 - 43.0 | 
       
      
        | Quelle: | 
        1. Johnson
        AM. Complement component C4. In: Ritchie RF, Novolotskaia O, eds. 
        Serum proteins in clinical medicine. Scarborough: Foundation of Blood
        Research, 
        1996: 10.02-1-11. 
        2. Flug D. et al., Development of a complement functional enzyme immunoassay 
        to replace traditional CH50 hemolytic testing. Lille: 2nd IAES, 1995.  | 
       
     
         
                 | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        Serum | 
       
      
        | C4 | 
       
      
        |             
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        Neugeborene 
        bis 1 Wo | 
        0.10 - 0.40 | 
        10.0 - 40.0 | 
       
      
        | 1 Wo - 1 J | 
        0.05 - 0.30 | 
        5.0 - 30.0 | 
       
      
        | > 1 J | 
        0.10 - 0.40 | 
        10.0 - 40.0 | 
       
      
        | Methode: | 
        Immunnephelometrie  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Bachmann
        KD., Pädiatrie in Praxis und Klinik, 2.Auflage, 
        Fischer Verlag, 1990.  | 
       
     
                  | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        Serum | 
       
      
        | C4 | 
       
      
        |              
         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | 1 - 3 Mo | 
        0.07 - 0.27 | 
        7 - 27 | 
       
      
        | 3 Mo - 10 J | 
        0.07 - 0.40 | 
        7 - 40 | 
       
      
        | Erwachsene | 
        0.15 - 0.45 | 
        15 - 45 | 
       
      
        | Quelle: | 
        Nelson
        textbook of pediatrics, 15thed., 1996.  | 
       
     
                   | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        C4 | 
       
      
        | männlich | 
        weiblich | 
       
      
        |         | 
        g/l | 
        mg/dl | 
        g/l | 
        mg/dl | 
       
      
        | bis 6 Mo | 
        0.10 - 0.31 | 
        10 - 31 | 
        0.11 - 0.28 | 
        11 - 28 | 
       
      
        6 Mo - 3 J  | 
        0.15 - 0.53 | 
        15 - 53 | 
        0.15 - 0.47 | 
        15 - 47 | 
       
      
        | 4 - 6 J | 
        0.22 - 0.52 | 
        22 - 52 | 
        0.19 - 0.46 | 
        19 - 46 | 
       
      
        | 7 - 9 J | 
        0.19 - 0.39 | 
        19 - 39 | 
        0.18 - 0.46 | 
        18 - 46 | 
       
      
        | 10 - 12 J | 
        0.20 - 0.40 | 
        20 - 40 | 
        0.16 - 0.52 | 
        16 - 52 | 
       
      
        | 13 - 15 J | 
        0.19 - 0.57 | 
        19 - 57 | 
        0.18 - 0.41 | 
        18 - 41 | 
       
      
        | 16 - 18 J | 
        0.19 - 0.42 | 
        19 - 42 | 
        0.12 - 0.44 | 
        12 - 44 | 
       
      
        | Methode: | 
        Behring
        nephelometer using Behring kits (Behring Diagnostics Inc. Westwood, MA).  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Soldin SJ.
        et al., Pediatric Reference Ranges for Complement Factors C3c and C4. 
        Clin Chem 1998; 44:A14.  | 
       
     
                   | 
  
  
     | 
    
      
        | Einheit | 
        Rechen- 
        operation | 
          | 
        Einheit | 
       
      
        | g/l | 
        x 100 | 
        = | 
        mg/dl | 
       
      
        | mg/dl | 
        x 0.01 | 
        = | 
        g/l | 
       
      
        | g/l | 
        x 1000 | 
        = | 
        mg/l | 
       
      
        | mg/l | 
        x 0.001 | 
        = | 
        g/l | 
       
     
           | 
  
  
    |    | 
      | 
  
  
    |     | 
  
  
    CH50 Referenzbereiche ("Normalbereiche") 
    Serum/Plasma 
       | 
  
  
    | Erwachsene 1 - Erwachsene
    2 - Kinder - Umrechnungsfaktoren
    zwischen Einheiten | 
  
  
       | 
    
      
        |   | 
        Serum | 
       
      
        | U/ml | 
       
      
        | CH50 | 
        23 - 46 | 
       
      
        | Methode: | 
        Liposome immunoassay
        (LIA) - Autokit CH50, Wako Pure Chemical 
        Industries, Ltd. (Liposom UV-Test)  | 
       
      
        | Quelle: | 
        Yamamoto S. et al.,
        Clin Chem 1995; 41:586-90.  | 
       
     
                  | 
  
  
       | 
    
      
        |   | 
        Aktivitätsbestimmung | 
       
      
        | U/ml | 
       
      
        |   CH50   | 
        19.5 - 60.0 | 
       
      
        | Quelle: | 
        Opferkuch W., Rother
        K., Schultz DR. eds. Clinical aspects 
        of the complement-system.Stuttgart: Thieme, 1978.  | 
       
     
                  | 
  
  
       | 
    
      
        | Altersgruppe | 
        CH50 
        (= gesamthämolytische Kapazität des Serums) | 
       
      
        |               
         | 
        U/ml | 
       
      
        | Kinder | 
        20 - 50 | 
       
      
        | Quelle: | 
        Bachmann KD.,
        Pädiatrie in Praxis und Klinik, 2.Auflage, Fischer
        Verlag, 1990.  | 
       
     
                  | 
  
  
     | 
    
      
        | Einheit | 
        Rechen- 
        operation | 
          | 
        Einheit | 
       
      
        | U/ml | 
        x 1 | 
        = | 
        U/ml | 
       
     
           | 
  
  
    |       
            | 
         |